A síndrome, conhecida pela sigla Ipex (Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked), é um defeito genético raro, que afeta recém-nascidos do sexo masculino, fazendo com que desenvolvam uma desregulação autoimune, distúrbios de glândulas endócrinas (poliendocrinopatia) e inflamação do intestino (enteropatia), sintomas que nomeiam a sigla. Uma equipe composta de 83 pesquisadores vindos de 38 centros médicos em 18 países, incluindo o Brasil, confrontou os resultados de duas abordagens para o tratamento da enfermidade.
A professora Magda Carneiro Sampaio, do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da USP (FMUSP) e presidente do Conselho Diretor do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas (HC) comenta os resultados do estudo em entrevista ao Jornal da USP no Ar.
De acordo com a professora, a doença é rara e possui, no máximo, 150 casos registrados até hoje, mas é grave e possui grande taxa de mortalidade no primeiro ano de vida. O estudo, realizado por pesquisadores de 18 países, além de ensinar os caminhos para o tratamento da doença também agrega em relação à fisiopatologia e doenças autoimunes, que acometem 8% da população adulta no mundo.
Um dos métodos analisados pelo estudo é o transplante de células-tronco hematopoiéticas, utilizando medula óssea ou cordão umbilical, que busca dotar a criança de novo sistema imunológico, com células sadias. A segunda abordagem emprega aos pacientes medicamentos imunossupressores, que tentam diminuir a ação das células de defesa, que nessa doença acabam se voltando contra o organismo.
Para a realização do transplante, é necessário um alto nível de compatibilidade de medula óssea ou cordão umbilical entre o doador e o receptor, o que é a etapa mais difícil dessa forma de tratamento. O estudo conclui que as duas formas de tratamento não se distinguem muito em relação aos resultados, entretanto, o transplante de células-tronco hematopoiéticas se mostrou o caminho mais eficiente para assegurar qualidade de vida dos pacientes.
Jornal da USP no Ar, uma parceria do Instituto de Estudos Avançados, Faculdade de Medicina e Rádio USP, busca aprofundar temas nacionais e internacionais de maior repercussão e é veiculado de segunda a sexta-feira, das 7h30 às 9h30, com apresentação de Roxane Ré.
Você pode sintonizar a Rádio USP em São Paulo FM 93,7, em Ribeirão Preto FM 107,9, pela internet em www.jornal.usp.br ou pelo aplicativo no celular. Você pode ouvir a entrevista completa no player acima.
